Apa itu hemofilia dan apa saja jenisnya?

Hemofilia berasal dari bahasa Yunani Kuno, yang terdiri dari dua kata yaitu haima yang berarti darah dan philia yang berarti cinta atau kasih sayang.

Hemofilia adalah suatu penyakit yang diturunkan, yang artinya diturunkan dari ibu kepada anaknya pada saat anak tersebut dilahirkan. Penyakit ini merupakan penyakit genetik tertua sepanjang catatan sejarah.

Darah pada seorang penderita hemofilia tidak dapat membeku dengan sendirinya secara normal. Proses pembekuan darah pada seorang penderita hemofilia tidak secepat dan sebanyak orang lain yang normal. Ia akan lebih banyak membutuhkan waktu untuk proses pembekuan darahnya.

Penderita hemofilia kebanyakan mengalami gangguan perdarahan di bawah kulit; seperti luka memar jika sedikit mengalami benturan, atau luka memar timbul dengan sendirinya jika penderita telah melakukan aktifitas yang berat; pembengkakan pada persendian, seperti lulut, pergelangan kaki atau siku tangan. Penderitaan para penderita hemofilia dapat membahayakan jiwanya jika perdarahan terjadi pada bagian organ tubuh yang vital seperti perdarahan pada otak.

Hemofilia A dan B

Hemofilia terbagi atas dua jenis, yaitu :

-	Hemofilia A; yang dikenal juga dengan nama :
	- Hemofilia Klasik; karena jenis hemofilia ini adalah yang paling banyak kekurangan faktor pembekuan pada darah. - Hemofilia kekurangan Factor VIII; terjadi karena kekurangan faktor 8 (Factor VIII) protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah.
-	Hemofilia B; yang dikenal juga dengan nama :
	- Christmas Disease; karena di temukan untuk pertama kalinya pada seorang bernama Steven Christmas asal Kanada - Hemofilia kekurangan Factor IX; terjadi karena kekurangan faktor 9 (Factor IX) protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah.

Hemofilia A atau B adalah suatu penyakit yang jarang ditemukan. Hemofilia A terjadi sekurang - kurangnya 1 di antara 10.000 orang. Hemofilia B lebih jarang ditemukan, yaitu 1 di antara 50.000 orang.

Hemofilia tidak mengenal ras, perbedaan warna kulit atau suku bangsa.

Hemofilia paling banyak di derita hanya pada pria. Wanita akan benar-benar mengalami hemofilia jika ayahnya adalah seorang hemofilia dan ibunya adalah pemabawa sifat (carrier). Dan ini sangat jarang terjadi. (Lihat penurunan Hemofilia)

Sebagai penyakit yang di turunkan, orang akan terkena hemofilia sejak ia dilahirkan, akan tetapi pada kenyataannya hemofilia selalu terditeksi di tahun pertama kelahirannya.

Hemofilia A dan B dapat di golongkan dalam 3 tingkatan, yaitu :

• Berat à kurang dari 1% dari jumlah normal
• Sedang à 1% - 5% dari jumlah normal
• Ringan à 5% - 30% dari jumlah normal

Penderita hemofilia parah/berat yang hanya memiliki kadar faktor VIII atau faktor IX kurang dari 1% dari jumlah normal di dalam darahnya, dapat mengalami beberapa kali perdarahan dalam sebulan. Kadang - kadang perdarahan terjadi begitu saja tanpa sebab yang jelas.

Penderita hemofilia sedang lebih jarang mengalami perdarahan dibandingkan hemofilia berat. Perdarahan kadang terjadi akibat aktivitas tubuh yang terlalu berat, seperti olah raga yang berlebihan.

Penderita hemofilia ringan lebih jarang mengalami perdarahan. Mereka mengalami masalah perdarahan hanya dalam situasi tertentu, seperti operasi, cabut gigi atau mangalami luka yang serius. Wanita hemofilia ringan mungkin akan pengalami perdarahan lebih pada saat mengalami menstruasi.

Seperti halnya penyakit genetis lain, sampai saat ini belum ada terapi yang dapat menyembuhkan hemofilia secara total. Penanganan ditujukan untuk pencegahan dan pengobatan jika terjadi perdarahan.

Bila terjadi perdarahan, langkah pertama yang dapat dilakukan adalah RICE yaitu Rest (istirahatkan anggota tubuh yang mengalami perdarahan), Ice (kompreslah bagian yang terluka dengan es), Compress (tekan dan ikat tidak terlalu keras dengan perban elastis), Elevation (letakan bagian yang sakit dalam posisi lebih tinggi dari dada dengan menggunakan bantal).

Untuk menjaga kadar faktor pembeku dalam darah (VIII & IX) dan sebagai pencegahan terjadinya perdarahan dapat dilakukan pemberian faktor pembeku VIII & IX dalam bentuk suntikan/injeksi. Saat ini pemberian tersebut telah dikemas sedemikian rupa sehingga mudah untuk dipakai/digunakan sendiri di rumah (terapi mandiri).

Meskipun sampai saat ini belum ada terapi yang dapat menyembuhkan hemofilia tapi dengan pengobatan yang memadai, para penderita dapat hidup dengan baik dan sehat.